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Para entender a SMD e como ela acontece no corpo, é fundamental conhecer como funciona o surgimento das células sanguíneas.

É na medula óssea onde encontramos as células-tronco, células imaturas que dão origem a todas as células sanguíneas por meio de um processo de diferenciação celular. No nosso sangue encontramos três tipos de linhagens de células derivadas destas células-tronco:

  • Glóbulos brancos (ou leucócitos) – combatem as bactérias e vírus que tentam entrar no organismo;
  • Glóbulos vermelhos (ou hemácias) – responsáveis pela oxigenação de todo o corpo;
  • Plaquetas – ajudam na coagulação, evitando as hemorragias.

Na SMD acontecem mutações genéticas no momento em que as células são originadas e durante o processo de diferenciação celular, fazendo com que estas células se desenvolvam de maneira descontrolada e com perda de função. Com isso, a medula óssea passa a ficar superpovoada por células doentes, levando à diminuição de glóbulos brancos, vermelhos e/ou plaquetas.

Em alguns casos a SMD pode se transformar em leucemia mieloide aguda (colocar link direto para a página de LMA) em decorrência de mutações genéticas que levam a um dano muito importante na célula-tronco.

As sete categorias da SMD

A Organização Mundial da Saúde (OMS) refere-se à SMD como um grupo de doenças, subdivididas em sete categorias, que facilitam o diagnóstico e escolha de tratamento. São elas:

1 – SMD com displasia unilinhagem

Neste caso, o paciente apresenta modificações na aparência/função (displasia) de apenas uma linhagem celular, sejam células precursoras dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. Contudo, o paciente pode apresentar redução (citopenia) de uma ou duas destas células.

2 – SMD com displasia multilinhagem

Neste caso, o paciente apresenta displasia de 2 ou 3 linhagens celulares (células precursoras dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas). Contudo, o paciente pode apresentar redução (citopenia) de 1 a 3 destas células.

3 – SMD com sideroblastos em anel

Este subtipo de SMD ocorre quando encontramos presença na medula óssea de células precursoras dos glóbulos vermelhos com depósitos de ferro ao redor de seu núcleo em formato que lembra um anel (sideroblasto em anel). Este tipo de SMD ainda pode ser subdividido em displasia unilinhagem ou multilinhagem, com características semelhantes às citadas nos itens 1 e 2.

4 – SMD com deleção isolada do braço longo do cromossomo 5 – del(5q)

Aqui, ao contrário dos outros subtipos, classificamos a SMD de acordo com uma alteração específica do material genético do paciente. Ocorre em decorrência de mutação genética uma deleção do braço longo do cromossomo 5. Este subtipo específico apresenta uma particularidade importante: o paciente com SMD com esta alteração responde bem a uma medicação chamada Lenalidomida.

5 – SMD com excesso de blastos

Classificamos a SMD como “com excesso de blastos” quando visualizamos, além da displasia das células precursoras, uma quantidade aumentada de blastos na medula óssea. Blastos são células bem jovens (células-tronco) que não deveríamos encontrar em um número aumentado na medula óssea ou no sangue periférico (sangue das veias). Este subtipo de SMD apresenta grande chance de transformação para leucemia aguda, que ocorre quando este número de blastos fica ≥ 20% da contagem total.

6 – SMD sem classificação

Aqui ficam os pacientes que não foram encaixados nos outros grupos, mas fecham os critérios para SMD, que é a presença de displasia de pelo menos uma linhagem celular em > de 10% das células ou alteração genética compatível associado a, pelo menos, uma citopenia (redução da contagem de pelo menos um dos seguintes: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas).

7 – Citopenia refratária da infância

Este subtipo é mais raro e ocorre na infância/adolescência, faixa etária não habitual para SMD. Há presença de citopenia associado à displasia semelhante à SMD.

A SMD também pode ser primária ou secundária

Primária – É aquela que não se sabe os motivos pelo qual as células-tronco sofreram modificações genéticas. Ela corresponde a maior parte dos casos.

Secundária – Neste caso, o paciente já passou por um tratamento, como quimioterapia ou radiação por exemplo, porém acaba desenvolvendo a doença justamente por este motivo.

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