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O linfoma não-Hodgkin (LNH) acontece quando os linfócitos, tipo de glóbulos brancos responsáveis por proteger o organismo contra vírus, bactérias, dentre outros perigos, deixam de exercer esta função e passam a crescer de forma descontrolada, tornando-se malignos e contaminando o sistema linfático.

São mais de 80 os tipos de LNH, que podem surgir em diferentes partes do corpo e representam 80% dos casos de linfoma.

A justificativa para tantos tipos diferentes está baseada na quantidade de linfócitos normais em nosso organismo: os linfócitos B, T e NK – do inglês natural killer. No LNH, as células mais afetadas são as do tipo B e T que em algum momento de sua circulação entre medula óssea, timo e linfonodo se transforma em uma célula não saudável.

Nos últimos 25 anos, os casos de linfoma não-Hodgkin aumentaram, em especial em homens acima dos 60 anos.

LNH INDOLENTE E AGRESSIVO

Se você é paciente ou familiar, já deve ter ouvido falar sobre esta divisão. Sim, alguns LNH são considerados indolentes, ou seja, se desenvolvem ao longo dos anos, com um crescimento lento e até mesmo sem apresentar a necessidade de iniciar o tratamento.

Já os linfomas não-Hodgkin agressivos têm um crescimento acelerado e as células doentes podem dobrar de tamanho em semanas. Por este motivo, o diagnóstico deve ser rápido, para que o início do tratamento seja imediato.

SUBTIPOS

Aqui, falaremos sobre os subtipos mais comuns do LNH. Para facilitar o entendimento sobre cada um deles, dividiremos em agressivos (desenvolvimento acelerado de linfócitos doentes) e indolentes (desenvolvimento lento de linfócitos doentes.

Agressivos

São divididos em linfomas não-Hodgkin agressivos de células B e linfomas agressivos de células T.

Linfoma ligado ao vírus HTLV

É causado pela infecção do vírus HTLV e também pode causar lesões na pele, além de problemas ósseos.  A estratégia de tratamento se divide em duas partes: controle do vírus e tratamento da doença, que pode ser em forma de linfoma ou leucemia.

Linfoma de Burkitt

Tipo de linfoma que atinge as células B, pode envolver a mandíbula, ossos da face, intestinos, rins, medula óssea e até mesmo o sistema nervoso central (SNC). Atinge mais homens que mulheres, com uma idade média de 30 anos.

Embora seja um linfoma de crescimento rápido, ele pode ser curado com o tratamento correto com uso de quimioterapia.

Linfoma do Sistema Nervoso Central (SNC)

Existem dois tipos de linfoma do SNC: primário e secundário.

O primário tem início no cérebro, olho e na medula espinhal. É comumente associado ao linfoma ligado ao vírus do HIV, mas também pode estar relacionado a outros tipos de doença. A maioria dos casos não relacionados ao HIV é diagnosticada em pacientes entre 45 e 65 anos, com uma mediana de idade ao diagnóstico na quinta década. Casos raros foram descritos em crianças com idade mediana de 14 anos em homens.

Já o secundário começa em outras áreas do corpo e se espalha para o cérebro e/ou medula espinhal. Ambos são bastante raros e o tratamento envolve quimioterapia, imunoterapia e radioterapia.

Linfoma Difuso de Grandes Células B

É o tipo mais comum e corresponde a cerca de 30% dos casos de LNH. Ele ocorre principalmente em pessoas acima dos 60 anos e, na maior parte dos casos, tem um crescimento rápido dos linfonodos no pescoço ou em órgãos como intestino, cérebro e medula espinhal. O tratamento é feito com quimioterapia.

Linfoma de Células do Manto

Ele apresenta células de tamanho pequeno e médio, e acomete os gânglios linfáticos, medula óssea, baço e intestino. É mais frequente em homens, com idade média de 60 anos. Existem variantes, com comportamentos indolentes ou mais agressivos, que existe um tratamento imediato. Quimioterapia combinada ao transplante autólogo de medula óssea são as opções indicadas.

Linfoma de células T periférico

Ele se desenvolve a partir das células (linfócitos) T mais maduras. São raros e geralmente acomete pessoas acima dos 60 anos de idade. Os tipos mais comuns são:

  • Linfoma anaplásico de grandes células

Ele geralmente tem início nos linfonodos e pode se espalhar para a pele. Ele é dividido em linfoma anaplásico de grandes células positivo, comum em jovens e altamente curável, e linfoma anaplásico de grandes células negativo, mais comuns em idosos e com tratamento por meio de quimioterapia e radioterapia, também com boas respostas. Atualmente contamos com anticorpo monoclonal anti-CD30, com bastante utilidade nesses casos.

  • Linfoma Cutâneo de Grandes Células Anaplásicas Primárias

Este tipo de linfoma acomete, na maior parte dos casos, a pele, mas outras partes do corpo também podem ser afetadas.

  • Linfoma de células T hepatoesplênicas

Ele tem início no fígado e baço e costuma afetar mais homens jovens.

  • Linfoma de Células T Angioimunoblástico

Este tipo da doença acomete os linfonodos, afetando o baço ou o fígado. As erupções na pele também podem ser comuns.

  • Linfoma Extranodal de Células “Natural Killer”/Célula T Nasal

Este é um tipo bastante raro da doença, que pode atingir as vias aéreas do paciente, como boca e garganta. Este tipo é bastante agressivo e como tratamento são utilizados esquemas de quimioterapia, associados à radioterapia.

  • Linfoma de Células T Associado a Enteropatia

O linfoma de células T associado a enteropatia é uma neoplasia rara, com origem nos linfócitos T intestinais intraepiteliais e que está frequentemente associado a doença celíaca (sensível ao glúten).

Indolentes

Linfoma de Célula T Cutâneo (Micose Fungoide)

Este tipo de linfoma surge na pele e costuma ter como um dos principais sintomas, a coceira. Ela pode ser bastante incomodativa, mas com o início do tratamento, este sinal tende a passar. O tratamento irá depender do estadiamento do paciente – podem ser aplicados tratamentos na pele, como a pulsação de luz ultravioleta, mas a quimioterapia também é indicada.

Linfoma Folicular

Este subtipo é o segundo mais comum dos LNH e é mais comum após os 60 anos de idade. Seu crescimento é bastante lento. É possível que alguns pacientes não precisem de tratamento por muitos anos, enquanto outros precisarão iniciar a terapia o quanto antes. Quimioterapia é a principal opção utilizada no combate à doença.

Linfoma Linfoplasmocítico (Macroglobulinemia de Waldenstron)

Este tipo de linfoma é muito raro. Suas células são pequenas e apresentam um crescimento lento, e podem envolver as pernas e o sistema gastrointestinal. Para pacientes assintomáticos, é possível apenas acompanhar, sem iniciar um tratamento. A quimioterapia é opção de tratamento, assim como a imunoterapia.

Linfoma de Zona Marginal

Existem 3 tipos de linfomas de zona marginal. São eles:

  • Linfoma do malt

Linfoma associado às mucosas, pode ter início em várias partes do corpo, sistema gástrico, associado à infecção pelo vírus helicobacter pylori, glândulas lacrimais, associado à infecção por clamídias, e pulmão, devido à borrelia.

O tratamento deve envolver a erradicação da bactéria, quimioterapia e radioterapia. No estágio inicial, o tratamento antibiótico frente a bactéria pode ser suficiente para resoluçãoo do linfoma.

  • Linfoma de zona marginal nodal

Acomete principalmente mulheres com idade avançada, e geralmente é localizado nos nódulos linfáticos. Seu crescimento também é lento e pode ser curável, em especial, se diagnosticado logo no início.

  • Linfoma da zona marginal esplênico

Ele é muito raro, e os pacientes são, na maior parte, idosos e homens. Tem início no baço, mas pode atingir a medula óssea e o sangue. Em alguns casos, o tratamento não é indicado, já que seu crescimento é lento. Porém, o acompanhamento médico é essencial. Em um geral, o tratamento é feito à base de quimioterapia, com uma combinação de medicamentos, ou utilizando o imunoterápico Rituximabe.

Linfoma Linfocítico de Pequenas Células / Linfoma Linfocítico Crônico

O mesmo tipo de célula, conhecida como linfócito pequeno, também está presente na leucemia linfoide crônica. Ambos são de crescimento lento e recebem o mesmo tratamento, com bons resultados. Pessoas acima dos 60 anos são as mais expostas. O Rituximabe associado à quimioterapia vem sendo o mais utilizado para o tratamento, embora recentemente foram aprovados novos tratamentos orais com excelentes resultados: Ibrutinib e Venetoclax.

Linfoma Mediastinal de Grandes Células

Um subtipo do linfoma difuso de grandes células B, tem como característica a fibrose (cicatriz). Ele é raro, e a maior parte dos pacientes é mulher, na faixa dos 30 anos de idade. Por começar na região do tórax (mediastino), pode provocar dificuldade respiratória. Também tem um crescimento rápido, mas responde bem ao tratamento.

Linfoma Intravascular de Grandes Células B

Muito raro e agressivo, as células doentes são encontradas apenas no interior dos vasos sanguíneos.

Linfoma de Célula T Linfoblástico

Em alguns casos ele é considerado um linfoma, em outros, leucemia. Tudo vai depender do quanto a medula óssea está envolvida. Se atingir o mediastino (região do tórax), ele pode causar problemas respiratórios.

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