Amiloidose tem ligação direta com o mieloma múltiplo

Até 15% dos pacientes podem desenvolver acúmulo de proteína amiloide em órgãos como coração e rins

A amiloidose é um grupo de doenças raras que acontece quando as proteínas amiloides, também chamadas de proteínas insolúveis, se depositam em diversos órgãos pelo corpo. Então, diferente das proteínas normais, que no processo natural realizam sua função e, caso não sejam usadas, são naturalmente destruídas, as proteínas amiloides não conseguem desempenhar esta tarefa e se alojam pelo corpo, gerando uma substância que se deposita em alguns tecidos. Geralmente ela se desenvolve em pessoas acima dos 50 anos, mas é possível que o diagnóstico seja feito em pessoas mais jovens também. Importante ressaltar que a amiloidose tem ligação direta com o mieloma múltiplo

Tipos de amiloidose

Esta doença pode ser classificada de maneiras diferentes, que dependem da proteína que foi afetada. Primeiramente, é possível dividir em:

Amiloidose sistêmica – O depósito de proteínas amiloides defeituosas acontece em diversos tecidos e órgãos.

Amiloidose localizada – Ela se apresenta na forma de nódulos, em órgãos como pulmão, laringe, pele, bexiga, intestino e língua.

É importante ressaltar que são, pelo menos, 30 proteínas relacionadas à amiloidose, e dentre os principais tipos da doença estão:

• Amiloidose AL ou conhecida como primária – Os plasmócitos anômalos são os responsáveis pela produção anômala de cadeia leve e podem se depositar na medula óssea, rins, coração, fígado, trato gastrointestinal e nervos. Este são os órgãos mais afetados.
• Amiloidose secundária – Surge a partir de inflamações e infecções crônicas, como artrite reumatoide, lúpus e tuberculose.
• Amiloidose hereditária – Uma mutação no gene da proteína transtirretina é a causa do depósito anômalo da proteína. Essa mutação passa para os descendentes da família e atinge, principalmente, o sistema nervoso e coração.
• Amiloidose relacionada à idade – Também conhecida como amiloidose senil, é diagnosticada na idade avançada. É a mesma proteína da hereditária, com a diferença que não tem mutação da genética e não deixa herança para os familiares. É mais frequente em idosos com acometimento cardíaco.
• Amiloidose relacionada à diálise – Pacientes que têm problemas renais e precisam passar por este procedimento por muito tempo, tinham maior probabilidade de desenvolver a doença. Hoje em dia, os avanços na técnicas de dialise diminuíram esse tipo de amiloidose.

Sintomas da amiloidose

Ficar atento às mudanças que o corpo apresenta é muito importante para que o diagnóstico seja feito corretamente. Dentre os principais sintomas que os pacientes com amiloidose apresentam, estão:

• Fadiga (cansaço extremo)
• Perda de peso sem motivo aparente
• Saciamento, mesmo ao ingerir pouca comida
• Formigamento e dormência nas mão e pernas
• Falta de ar
• Ritmo cardíaco irregular
• Aumento do tamanho da língua (macroglossia)
• Urina com muita espuma (por perda de proteína pela urina)

Relação entre amiloidose e mieloma múltiplo (MM)

O mieloma múltiplo é um câncer que tem início na medula óssea, quando no momento em que os linfócitos se diferenciam para, então, tornarem-se plasmócitos, ocorre uma mutação celular em um ou mais genes e passam a produzir plasmóticos anormais. Estes plasmócitos defeituosos acumulam-se na medula óssea, se proliferam sem exercer sua correta função.

A principal função dos plasmócitos é produzir as imunoglobulinas, responsáveis pela defesa do corpo. Plasmócitos anormais produzem imunoglobulinas anormais, que não conseguem exercer suas funções de proteção e formam um amontoado de proteínas “bagunçadas”, chamadas proteína monoclonal ou proteína M.

A proteína M, por sua vez, pode se depositar em diferentes órgãos e, assim, formam uma nova substância: a amiloidose (proteínas insolúveis).

No paciente com mieloma múltiplo, será desenvolvida a amiloidose sistêmica AL em até 15% dos casos. Dentre as manifestações mais frequentes estão o aumento da língua, problemas renais e cardíacos.

Qual exame detecta amiloidose?

A presença de sintomas é um facilitador para que o médico desconfie que o paciente apresenta a amiloidose. Para diagnosticar a doença, será realizada uma análise de uma pequena quantidade de gordura abdominal (biópsia), avaliação do depósito amiloide na medula óssea e em muitos casos biópsia do órgão acometido. Caso seja detectada, novos exames serão feitos para descobrir qual o tipo.

É possível tratar a amiloidose sistêmica AL!

Bem, o tratamento para a amiloidose irá depender de qual o tipo da doença. Para a amiloidose sistêmica AL, quimioterapia e até mesmo transplante de medula óssea podem ser opções. É importante ressaltar que o hematologista é o médico que trata a amiloidose e saberá qual a melhor indicação terapêutica.